Anadolu Haber Gazeleri

Anadolunun Sesi Burada

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) nedir? Juvenil miyelomonositik lösemi nedenleri, belirtileri ve tedavisi…

Juvenil Miyelomiyositik Lösemi (JMML), beyaz kan hücrelerinin kemik iliği üretiminin ciddi şekilde düzensizleşmesiyle ortaya çıkan nadir bir tür kan kanseridir. Juvenil miyelomonositik lösemi nedenleri, belirtileri ve tedavisi ile ilgili bilinmesi gerekenler haberimizde…

JUVENİL MİYELOMONOSTİK LÖSEMİ (JMML) NEDİR?

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) bebekleri ve küçük çocukları etkileyen nadir görülen kronik ve agresif bir lösemi tipidir. Dünya Sağlık Örgütü JMML’yi miyelodisplastik ve miyeloproliferatif bozukluklar olarak adlandırılan bir gruba dahil etmektedir. Hastaların ortalama tanı yaşı, 2 yaş civarıdır ve 5-6 yaşından büyük çocuklarda nadir görülür. Erkeklerde kızlara göre görülme sıklığı daha fazladır.

JUVENİL MİYELOMONOSTİK LÖSEMİ (JMML) NEDENLERİ

JMML’nin nedeni bilinmemektedir, ancak doktorlar, nörofibromatozis tip 1 ve Noonan sendromu gibi bazı tıbbi durumların bir çocuğun bunu geliştirme olasılığını artırabildiğini bilmektedir.

shutterstock_78972478

JUVENİL MİYELOMONOSTİK LÖSEMİ (JMML) BELİRTİLERİ

JMML çocuklarda oldukça şiddetli semptomlara neden olabilir. Bu belirtiler şunlardır:

– Ateş
– Solukluk
– Kanama (cilt)
– Enfeksiyon
– Hepatosplenomegali (genişlemiş bir karaciğer ve dalak)
– Lenfadenopati (şişmiş lenf düğümleri)
– Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu
– Eritematöz makülopapüler döküntü/ksantogranülom (Tekrarlayan döküntü)
– Kanlı gayta
– Gelişme geriliği
– Santral sinir sistem tutulumu (Nadiren)

JUVENİL MİYELOMONOSTİK LÖSEMİ TEDAVİSİ

Günümüzde tek potansiyel tedavi edici seçenek, bir tür kemik iliği transplantasyonu olan allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonudır. Hematopoietik kök hücreler, farklı türdeki kan hücrelerini (örn., Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler) üreten kemik iliğinde bulunan özel hücrelerdir. Allojenik kök hücre transplantasyonunda, JMML hücrelerini öldürmek için yoğun kemoterapi verilir. Bununla birlikte, sağlıklı kan hücreleri de etkilenir ve kemik iliği esasen silinir. Etkilenen bireyler daha sonra başka bir kişiden, genellikle yakın bir aile üyesinden veya kordon kanı ünitelerini içeren ilişkisiz bir donörden alınan kök hücreleri alırlar. Nakledilen hücreler, sağlıklı kan hücrelerini üretmeye başladıklarında kemik iliğine gider. Kök hücre nakilleri, JMML’li bireylerin beyaz kan hücrelerinin kalıtsal genetik kusurunu düzeltme potansiyeline sahiptir. Bununla birlikte, kök hücre nakli ciddi, hatta yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.

Greft (donör) reddi ve greft-versus-host hastalığı, kemik iliği transplantları dahil olmak üzere herhangi bir transplant prosedürü ile olası komplikasyonlardır. Hematopoetik kök hücre nakli yapılan JMML’li çocukların yaklaşık% 50’si uzun süreli remisyona ulaşacaktır. Bununla birlikte, yaklaşık% 35-40 vakada, genellikle ilk yıl içinde, relaps meydana gelecektir. Bu durumlarda, ikinci bir kök hücre nakli yapılabilir ve birçok bireyde yararlı olduğu kanıtlanmıştır.

JMML’li bazı bireyler, tedavi planının bir parçası olarak dalağın (splenektomi) cerrahi olarak çıkarılmasına maruz kalmıştır. Ancak, bu prosedürün gerekliliği ve yararı tartışmalıdır. Bazı araştırmacılar, dalağın lösemi hücrelerini barındırdığını ve bunun da relaps için potansiyel bir kaynak olabileceğini düşünüyorlar. Bununla birlikte, dalağın çıkarılması enfeksiyon riskini artırır ve hastalığın kesin iyileşme olasılığı açısından istatistiksel bir yarar göstermemiştir. Pretransplant splenektomi, klinik olarak semptomatik rahatlama için endike olmadığı sürece önerilmemektedir.

Ek tedavi semptomatik ve destekleyici. Örneğin, enfeksiyonları önlemeye veya savaşmaya yardımcı olmak için antibiyotik verilebilir.

İLGİLİ HABERBebek reflüsü nedir? Bebek reflüsü nedenleri, belirtileri ve tedavisi...Bebek reflüsü nedir? Bebek reflüsü nedenleri, belirtileri ve tedavisi…

Tagged , , , , ,

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir